一、骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）（ICD-10：D46.201）
（二）诊断依据
根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第４版），World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2016），NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（中华医学会血液学分会，中华血液学杂志，2019年版）。
诊断标准
1. MDS-EB-1
（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞2%～4%;③无Auer小体;④单核细胞＜l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%～9%；③无Auer小体。
2.MDS-EB-2
（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%～19%；③有或无Auer小体；④单核细胞＜l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%～19%；③有或无Auer小体。
（三）治疗方案的选择
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第１版），《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2004年，第6版），《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010年，第２版），NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，中国骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识（中华医学会血液学分会，中华血液学杂志，2014年）。
首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（表1）进行预后分组。
表1 评价MDS预后的国际积分系统（IPSS）
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预后相关变量 |
评 分 值 |
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0 |
0.5 |
1.0 |
1.5 |
2.0 |
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骨髓原始细胞(%) |
＜5 |
5～10 |
- |
11～20 |
21～30 |
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染色体核型 |
好 |
中等 |
差 |
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血细胞减少系列 |
0~1 |
2～3 |
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1.不同危险组的积分
（1）低危：0。
（2）中危-1：0.5～1。
（3）中危-2：1.5～2。
（4）高危：≥2.5。
2.核型
（1）好：正常或有以下几种核型改变之一：-Y，del(5q),del(20q)。
（2）差：复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常。
（3）中等：其余异常。
3.细胞减少
（1）血红蛋白＜100g／L。
（2）中性粒细胞绝对计数＜1.8×109/L。
（3）血小板＜100×109/L。
（四）标准住院日为30天内
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10:D46.201骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血。
（2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学。
（3）骨髓活检：形态学、病理免疫组织化学。
（4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型。
（5）X线胸片、心电图、腹部超声、心脏超声。
2.根据患者情况可选择的检查项目：白血病相关基因检测、MDS相关基因突变筛查、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病原菌培养等。
（七）治疗开始于诊断明确后第1天
（八）治疗方案与药物选择
1.支持对症治疗。
2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。
3.去甲基化治疗或去甲基化联合化疗。
4.可选择沙利度胺或来那度胺治疗。
（九）出院标准
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（十）变异及原因分析
1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。
2.已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出本路径。
二、骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）临床路径表单
适用对象：第一诊断为骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）（ICD－10：D46.201）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：30天
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时间 |
住院第1天 |
住院第2天 |
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主 要 诊 疗 工 作 |
□ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开化验单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 □ 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书 |
□ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分型、细胞、分子遗传学检查等） □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及其注意事项 |
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重 点 医 嘱 |
长期医嘱 □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 血常规、尿常规、大便常规＋隐血 □ 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前 检查 □ Ｘ线胸片、心电图、腹部B超、心脏超声 □ 输注红细胞或血小板（有指征时） □ 溶血相关检查 □ 感染部位病原学检查（必要时） □ 其他医嘱 |
长期医嘱 □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 血常规 □ 骨穿 □ 骨髓相关检查 □ 输注红细胞或血小板（有指征时） □ 其他医嘱 |
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主要护理 工作 |
□ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教 |
□ 观察患者病情变化 |
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病情变异 记录 |
□无 □有，原因： 1. 2. |
□无 □有，原因： 1. 2. |
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护士 签名 |
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医师 签名 |
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时间 |
住院第3～5天 |
住院第6～21天 |
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主 要 诊 疗 工 作
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□ 上级医师查房 □ 复查血常规 □ 观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化 □ 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 注意观察药物的不良反应，并对症处理，完成病程记录 |
□ 上级医师查房，注意病情变化 □ 住院医师完成病历书写 □ 复查血常规 □ 注意观察体温、血压、体重等 □ 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） □ 造血生长因子（必要时）
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重 点 医 嘱
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长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗） □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 复查血常规 □ 复查血生化、电解质 □ 输血医嘱（有指征时） □ 对症支持 □ 其他医嘱 □ CAG方案:ACR 7～12mg/m2，d1～8；Ara-C 10mg～15/（m2·次），q12h,d1～14；G-CSF 200μg/（m2·d），d1～14。当中性粒细胞绝对值计数（ANC）＞5×109/L或白细胞（WBC）＞20×109/L时，G-CSF暂停或减量 □ HAG方案:HHT 2mg/d, d1～8；Ara-C 10～15mg/（m2·次），q12h，d1～14；G-CSF 200μg/（m2·d），d1～14。当中性粒细胞绝对值计数（ANC）＞5×109/L或白细胞（WBC）＞20×109/L时，G-CSF暂停或减量 □ DA：DNR 45mg/（m2·d）×3天；Ara-C 100mg/（m2·d）天 □ HA：HHT 2mg/（m2·d）×7天；Ara-C 100mg/（m2·d）×7天 □ IA：Idr 8mg/（m2·d）×3天；Ara-C 100mg（m2·d）×7天 □ 去甲基化药物 地西他滨，20mg/（m2·d），静脉输注，第1～5天 阿扎胞苷，75mg/（m2·d），皮下注射，第1～7天 □ 沙利度胺：50～100mg/d；来那度胺：5～10mg/d 第1～21天，28天为1个疗程 |
长期医嘱 □ 洁净饮食 □ 抗感染等支持治疗（必要时） □ 其它医嘱 临时医嘱 □ 血、尿、便常规 □ 血生化、电解质 □ 输血医嘱（必要时） □ G-CSF 5μg/(Kg•d)（必要时） □ 影像学检查（必要） □ 病原微生物培养（必要时） □ 血培养（高热时） □ 静脉插管维护、换药 □ 骨穿（可选） □ 骨髓形态学（可选） □ 其它医嘱 |
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主要 护理 工作 |
□ 随时观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 化疗期间嘱患者多饮水 |
□ 随时观察患者情况 □ 心理与生活护理 □ 化疗期间嘱患者多饮水 |
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病情 变异 记录 |
□无 □有，原因： 1. 2. |
□无 □有，原因： 1. 2. |
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护士 签名 |
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医师 签名 |
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